Poly|zythämie

Gruppe von Krankheiten, die durch eine unkontrollierte Vermehrung von Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), gekennzeichnet sind. Primäre Formen sind die Polycythaemia rubra vera und die gutartige familiäre Polyzythämie (Gaisböck-Syndrom), beides Krankheiten v. a. des mittleren Lebensalters. Die Polycythaemia rubra vera gehört zu den myeloproliferativen Syndromen. Als sekundäre Polyzythämie wird die sauerstoffmangelbedingte Erythrozytose bezeichnet.

Ursache: Bei den meisten primären Polyzythämien sind die Ursachen unbekannt; bei einigen Formen ist eine erbliche Komponente vorhanden.

Befund: Typisch ist ein Bluthochdruck, der Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, Herzenge oder Thrombosen verursacht. Charakteristisch ist auch ständiger Juckreiz, z. B. in den Fingerspitzen. Die Diagnose wird mittels Blutbild, enzymatischer Untersuchungen und Knochenmarkausstrich gestellt.

Behandlung: Möglichst lange wird bei allen Formen der Polyzythämie eine symptomatische Behandlungsstrategie verfolgt (wiederholte Aderlässe, juckreizstillende Mittel, niedrig dosierte gerinnungshemmende Mittel). Eine niedrig dosierte Chemotherapie führt im fortgeschrittenen Stadium zu einer Verringerung der Zellzahl. Im Spätstadium nimmt die Krankheit nicht selten einen leukämischen Verlauf (Blastenschub) oder mündet in eine Osteomyelofibrose.